Інтерстиційна пневмонія — це запалення легеневих тканин, що вражає переважно альвеолярні стінки, ендотелій, капіляри і фіброзні тканини паренхіми легких. Цим терміном позначають цілу групу запальних процесів проміжній тканині легенів невстановленого походження. Діагностується у пацієнтів різного віку і статі: може захворіти як дорослий, так і дитина. Часто результатом захворювання стає пневмофиброз. Найбільш характерні прояви патології — прогресуюча задишка і погіршення дихальної функції.
Причини захворювання
Механізми походження цього захворювання дослідниками точно не встановлені, тому воно носить назву ідіопатичною інтерстиціальної пневмонії. Є думка, що хвороба може починатися з причини розладу імунологічної саморегуляції, а поштовхом до його розвитку стає поява антигену, на який імунна система реагує активної виробленням антитіл.
Провокуючими факторами розвитку цієї важкої патології можуть виступати:
- збудники інфекцій — цитомегаловіруси, герпесвіруси, віруси, що провокують респіраторні інфекції, деякі види бактерій (мікоплазми, хламідії, легіонелли, що паразитують мікроорганізми: рикетсії, пневмоцистами).
- вдихання деяких різновидів пилових частинок .
- тривале куріння (хвороба може розвиватися також у тих, хто позбувся цієї шкідливої звички).
Цитомегаловіруси - імунодефіцитні стани, наприклад, захворювання на ВІЛ та СНІД, особливо в ранньому дитячому віці.
- наявність деяких аутоімунних патологій, наприклад, хвороби Шегрена (уражаються сполучні тканини із залученням до патологічного процесу залоз зовнішньої секреції) .
- деякі ревматичні хвороби, що протікають з ураженням сполучної тканини.
- медикаментозне лікування деякими препаратами (антиаритмическими і протиревматичними).
Класифікація
Інтерстиційна пневмонія може протікати в різних формах, це ціла група запальних процесів, об’єднаних загальною назвою. Залежно від характеру ураження розрізняють вогнищеві та дифузні інтерстиціальні пневмонії, патологічний процес може протікати в окремому сегменті, але частіше втягується вся частка або ціле легке. Класифікація проводиться в залежності від особливостей патогенезу, клінічного перебігу і відбуваються морфологічних змін. За цими ознаками виділяють наступні форми патології:
- Звичайна (ідіопатична), також звана идиопатическим легеневим фіброзом. Протікає частіше за все хронічно, з рубцюванням інтерстиціальної тканини легенів, різними змінами в структурі органу. Зустрічається досить рідко, переважно у людей похилого віку.
- Неспецифічна — протікає в підгострій або хронічній формі, характеризується рівномірним запальним процесом інтерстиціальних тканин і фіброзом.
- Гостра — найнебезпечніша форма, для якої характерний високий відсоток летальних випадків. Має, як правило, раптове гостре початок, стінки альвеол набрякають, в них утворюється ексудат, розвивається фіброзний процес.
- Десквамативна — протікає в підгострій формі, характеризується однорідними запальними інтерстиціальних тканин легенів.
- криптогенна — протікає в гострій, рідше — в підгострій формі. В альвеолах утворюється ексудат, в бронхіолах з’являються грануляції, легенева архітектоніка при цьому не змінюється.
- Лімфоїдна (характеризується лімфоцитарною інфільтрацією інтерстиціальної тканини легенів, великим лимфаденитом, протікає в більшості випадків хронічно).
- респіраторний бронхіоліт — протягом підгострий. Переважно уражаються бронхіоли і дрібні бронхи, спостерігається виражений запальний процес, іноді фіброз.
Симптоматика
Всі форми захворювання супроводжуються низкою загальних симптомів. Серед них:
Сухий кашель
- кашель (сухий, малопродуктивний).
- задишка (на початкових етапах розвитку патології виникає при фізичному навантаженні, при прогресуванні — проявляється навіть у спокійному стані) .
- утруднення дихання, неможливість повноцінно вдихнути, відчуття нестачі повітря.
- болю в ділянці ураження, іноді дуже інтенсивні, мають тенденцію до посилення при спробі вдихнути на повні груди.
- прояви обструкції бронхів (найчастіше супроводжують десквамативний форму захворювання).
- гарячкові явища (характерні для криптогенной, неспецифічної і лімфоїдної форм).
- порушення сну.
- висока стомлюваність при незначних навантаженнях.
- втрата апетиту, зниження ваги.
Для гострої форми характерний раптовий початок і стрімкий розвиток, швидко наростають симптоми дихальної недостатності, понад 50% хворих помирають. Ідіопатичний легеневий фіброз, навпаки, починається непомітно, симптоматика наростає досить повільно. Коли патологічний процес починає прогресувати, у пацієнта спостерігаються порушення дихальної функції, легенева гіпертензія.
https://youtu.be/CB8Q1PEYWiE
Діагностика
В діагностиці інтерстиціальної пневмонії застосовуються різні методи, постановка діагнозу — досить складне завдання. Спочатку лікар оглядає пацієнта, вивчає його скарги і анамнестичні дані.
При аускультації вислуховуються м’які скрипи (на початкових етапах розвитку захворювання — переважно біля коріння легенів, на розгорнутій стадії — у всіх сегментах і долях, включаючи верхівки), жорстке дихання, хрипи різного характеру. Перкуторнийзвук в області поразки коротший, ніж в нормі.
Для постановки діагнозу призначаються такі види обстеження:
Рентгенографія
- рентгенографія.
- дослідження функції зовнішнього дихання (плетизмография, спірографія).
- комп’ютерна томографія високого дозволу.
В разі коли даних цих досліджень недостатньо, можуть бути проведені фибробронхоскопия, біопсія легені.
На рентгенограмі і знімках КТВР видно один або кілька вогнищ ущільнення тканин, потовщення междолькових і внутрідолькових інтерстиціальних тканин, зниження прозорості паренхіми легких (по типу матового скла, переважно спостерігається в нижніх частках легких). Також на рентгенівських і КТВР-знімках можна побачити наявність сегментарних розширень просвіту бронхів, які називаються бронхоектазами.
Комп’ютерна томографія високого дозволу — найбільш інформативний метод дослідження при даному захворюванні. З її допомогою можна встановити поширеність патологічного процесу, визначити стадію і ступінь інтенсивності прогресування фіброзу.
Диференціюють патологію від бактеріальної пневмонії, туберкульозних уражень, інших інтерстиціальних хвороб легенів.
Лікування
штучна вентиляція легенів
Якщо захворювання вчасно діагностується і лікується, то перспективи для пацієнта сприятливі. Найбільш небезпечною є гостра форма патології, що характеризується стрімким погіршенням дихальної функції. Пацієнту необхідно проведення терапії киснем і підтримання дихання за допомогою штучної вентиляції легенів.
За інших різновидах захворювання призначаються тривалі курси кортикостероїдів (преднізолон) і цитостатичних препаратів (Циклофосфамід) для зниження інтенсивності запального процесу, імунодепресивних засобів (Азатіопрін) для придушення патологічної активності імунних агентів.
Для запобігання прогресування фіброзного процесу можуть застосовуватися такі ліки, як Д-пеніциламін, Колхицин. Якщо прогресування патології призвело до зниження рівня кисню в крові, то застосовуються методи оксигенотерапії. Якщо у пацієнта спостерігається легенева гіпертензія, то необхідно призначення препаратів для розслаблення гладкої мускулатури судинних стінок.
У найважчих випадках може знадобитися пересадка донорського легкого.
Препарат Колхицин
Якщо причиною розвитку запалення інтерстиціальних тканин послужило куріння, то лікувати пневмонію пацієнт повинен при повній відмові від цієї звички. Тільки дотримання всіх рекомендацій лікаря допоможе вилікувати це складне і небезпечне захворювання.
Прогноз і профілактика
Прогнози при цій патології залежать від того, в якій формі вона протікає, а також від того , наскільки виражені фіброзні зміни легеневих тканин. В середньому з таким захворюванням люди живуть близько п’яти років, якщо ж воно протікає в формі идиопатического легеневого фіброзу, ускладненого склерозом тканин легенів і недостатністю функції дихальної і серцево-судинної систем, то перспективи значно погіршуються, виживаність не перевищує трьох років.
Інтерстиційна пневмонія в гострій формі — важке і небезпечне захворювання, яке навіть при ранньому виявленні та адекватної терапії призводить до смерті в більш ніж в половині діагностованих випадків.
При неспецифічної інтерстиціальної пневмонії домогтися поліпшення клінічних показників і стабілізації стану хворого вдається в 70-75% випадків. У третині випадків прогноз життя оцінюється в 10 років.
десквамативного інтерстиціальна пневмонія вдається стабілізувати у 65% пацієнтів, більше 90% живуть до 10 років, 60% — п’ять років. Іноді за допомогою терапії вдається домогтися стійкої ремісії.
При лімфоїдної і криптогенной формах прогнози, як правило, сприятливі.
Профілактика інтерстиціальних захворювань легень полягає у відмові від куріння, регулярне проведення вакцинацій проти грипу, пневмококової інфекції, попередженні бактеріальних інфекцій, виключення впливу шкідливих і небезпечних факторів.