Які показники аналізу крові вказують на лімфолейкоз

Лімфолейкоз — це онкологічне злоякісне захворювання, яке характеризується накопиченням в крові, лімфатичних вузлах, кістковому мозку, печінці і селезінці, атипових лімфоцитів.

як правильно виявити патологію на ранніх стадіях? Які показники аналізу крові вказують на лімфолейкоз? Наскільки ефективно лікування? Який довгостроковий прогноз щодо можливого одужання? Про це та багато іншого ви прочитаєте в нашій статті.

Що таке лімфолейкоз?

Лімфолейкоз в сучасному медичному розумінні є однією з найбільш поширених форм гематологічних захворювань. Досить типова варіація класичного лейкозу вражає всі основні структури організму, включаючи системний кровотік, кістковий мозок, печінка, лімфатичні вузли, селезінку. При цьому як показує практика, хвороба типова для представників європеоїдної раси рідко зустрічається в країнах Африки і Азії.

До основної групи ризику при наявності лимфолейкоза відносять людей похилого віку, при цьому чоловіки хворіють в 2 рази частіше, ніж представниці прекрасної статі.

Як показує сучасні дослідження, основна схильність до розвитку захворювань передається у спадок: ризик розвитку онкологічного процесу у прямих родичів в середньому, 8 разів вище, ніж у людей, не пов’язаних родинними узами.

Показання до проведення аналізу на лімфолейкоз і симптоми захворювання

Первинним діагностичним методом, який дозволяє припустити наявність хронічних форм лимфолейкоза у людини є стандартний аналіз крові. У разі наявності підозра він доповнюється иммунофенотипирование, цитогенетическими дослідженнями, физикальном оглядом, тестом на гемолітична анемія, а в окремих випадках — проведенням біопсії кісткового мозку.

Основними показаннями до проведення аналізу виступає наявність характерних проявів патології на будь-якій стадії. При цьому на ранніх етапах розвитку захворювання симптоми не є специфічними, досить часто проблема виявляється лише в рамках регулярного терапевтичного огляду зі здачею відповідних аналізів.

Базові клінічні прояви включають в себе:

• Візуальне збільшення розмірів лімфатичних вузлів, селезінки і печінки на середніх і пізніх етапах онкології.
• Вторинні зовнішні ознаки. Зокрема, це підвищена стомлюваність, слабкість, апатія, істотне зниження працездатності, регулярний рясний нічний піт, озноб, безпричинні різкі коливання маси тіла, а також постійне незначне підвищення температури тіла.
• Комплексні патології, діагностуються лабораторно та інструментально , що включають в себе абсолютний лімфоцитоз, генералізовані форми лимфаденопатии, тромбоцитопенії, анемії, нейтропенії, в тому числі аутоімунної природи.
• Системна иммуносупрессия, що виражається в частковому зниженні або практично повне зникнення гуморального імунітету і виняткової схильності до всіх типів інфекційних поразок. Крім цього в десятки разів збільшується вірогідність алергічних і аутоімунних відповідей на широкий спектр найрізноманітніших подразників.

Розшифровка результатів

Як було сказано вище, базової методикою первинного виявлення потенційної патології є загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою. Основна розшифровка результатів при наявності лимфолейкоза:

• Лейкоцити. При початковій формі патології в крові присутні лімфобластів. У разі хронічних форм лимфолейкоза, такі показники аналізу крові як лімфобластів вже відсутні, проте виявляються залишки зруйнованих лімфоцитів в мазку крові, до того ж в понаднормових кількостях.
• Тромбоцити. У переважній більшості випадків знижені на середніх і пізніх етапах патології.
• Еритроцити і гемоглобін. Найчастіше нижче норми на пізніх етапах патологічного процесу.

Етапи розвитку хвороби і способи діагностики

В сучасній медичній діагностичної практиці застосовується трирівнева система стадіювання лимфолейкоза, модифікована з метою зниження потенційно можливої ​​кількості груп ризику. При цьому вони відповідають даним фізичного огляду та результатів лабораторних аналізів з живим відтворенням перебігу патології, вираженої в поступовому накопиченні пухлинної маси. Така градація дозволяє робити середньострокові прогнози потенційно можливої ​​виживання пацієнтів.

Слід розуміти, що прогнозувати за лабораторними аналізами довгострокові індивідуальні ризики досить складно, тому як доповнення застосовуються особливі маркери по комплексним вторинним методикам діагностики.

У загальному випадку лімфолейкоз підрозділяється на наступні стадії:

• Перша ступінь. Виражається виключно лимфоцитозом. Має ступінь поширення менш трьох областей, при цьому рівні тромбоцитів і гемоглобіну знаходяться в нормі.
• Друга ступінь. Характеризується наявністю лимфоцитоза в прогресуючій стадії, а також незначним або середньо-виражена збільшенням лімфатичних вузлів, селезінки і печінки. Патологія захоплює більше трьох областей. Рівень гемоглобіну залишається в нормі, проте тромбоцитів може бути мало в порівнянні з нормою.
• Третя ступінь. Виражається у важкій формі лимфоцитоза, значному збільшенні печінки, селезінки, лімфовузлів. Крім цього спостерігається повсюдне поширення патологічного процесу, тромбоцитопенія і анемія, що виражається відповідно значним падінням рівнів тромбоцитів і гемоглобіну нижчий за норму.

Крім класичного аналізу крові, додатковими методиками діагностики виступають наступні заходи:

• Иммунофенотипирование. Є обов’язковою процедурою для підтвердження діагнозу основного захворювання. В рамках дослідження проводиться абсолютний пошук аберрантних імунофенотипу в рамках дослідження біоматеріалу з периферичної крові. На додаток до нього виробляється моніторинг наявності патологічної клональності, мембранозв’язаних імуноглобулінів, а також здійснюється аналіз біоптатів в селезінці і лімфатичних вузлах.
• Цитогенетическое дослідження. У сучасній діагностичній практиці здійснюються заходи по стандартному каріотипуванням і флюоресцентної гібридизації. Мета процедури полягає в пошуку хромосомних мутацій з високою прогностичної значимості. У кожного з пацієнтів, що мають ту чи іншу форму лимфолейкоза може бути виявлено кілька стандартних мутацій окремих генів.

• Фізикальний огляд. Дає загальну клінічну динаміку на основі системного характеру розвитку лейкозу. На додаток до нього здійснюється комп’ютерна томографія, ультразвукове дослідження і МРТ, переважно щодо поточного стану лімфовузлів, селезінки та інших органів, які можуть вимагати проведення додаткового точкового лікування.
• Тест на гемолітична анемія. Проводиться при підвищенні ризиків розвитку аутоімунних ускладнень або відсутності явних клінічних проявів основної патології. У загальному випадку реалізується визначенням рівнів фракцій білірубіну, підрахунком числа ретикулоцитів і прямою пробою Кумбса.
• Біопсія кісткового мозку. У переважній більшості випадків при лікуванні лимфолейкоза не проводиться, однак призначається при необхідності вторинного виявлення причин цитопении шляхом дослідження мієлограма на основі результатів моніторингу параметрів аспирата або пунктату кісткового мозку.

Гострий і хронічний лімфолейкоз

Гострі і хронічні форми лимфолейкоза істотно відрізняються один від одного, при цьому істинної формою базової патології є саме друга.

Принципові відмінності полягає в чіткому диференціюванні модифікацій клітин пухлинних структур. Ранні стадії формування лимфолейкоза характеризується значним накопиченням незрілих клітин і відсутністю їх зростання: компоненти пригнічують повноцінне кровотворення нових паростків.

В свою чергу хронічні форми лимфолейкоза характеризуються структурними змінами і процесами патологічної перебудови гранулоцитів (в тому числі делецией, інверсією, фрагментацією і транслокацией) з поступовим заміщенням здорових клітин в системному кровотоці.

Гострі і хронічні форми лимфолейкоза ніколи не переходять один в одного і є відносними, застосовуваними виключно для зручності в рамках базових діагностичних заходів.

Гострий лімфолейкоз можна співвіднести з класичним лейкозом, який включає себе періоди загострення і ремісії і можливість повного вилучення пацієнта або переходу його патології в термінальну стадію. У свою чергу хронічний тип захворювання де-факто невиліковний, особливо якщо враховувати, що розвивається він переважно у літніх людей, частина з яких при повільному плині патологічного процесу вмирають власної природною смертю.

Стадії лимфолейкоза

Як було сказано вище, раннє лімфолейкоз поділено на 5 стадій. В останні десятиліття, подібна застаріла схема була модифікована для оптимізації виявлення основних групи ризику і універсалізації стандартних протоколів терапії. Сучасна інтерпретація постулює 3 базових етапу стадирования патології:

• Стадія А. Проявляється виключно лимфоцитозом, має незначну поширеність, при цьому інші показники аналізів залишаються в нормі. Вважається нульовим або передлейкозною станом, яке з плином часу може приходити в повноцінне захворювання.
• Стадія В. Характеризується наявністю стійкого лімфостазу, незначного збільшення лімфатичних вузлів, іноді селезінки і печінки. Патологія зачіпає як мінімум три області за ступенем поширення, однак більшість параметрів загальних аналізів, крім лімфоцитів і тромбоцитів, все ще залишаються в нормі.
• Стадія С. Виявляється наявністю важкої форми лимфоцитоза з паралельним значним збільшенням печінки, селезінки, а також лімфатичних вузлів на постійній основі. В даному випадку рівні тромбоцитів і гемоглобіну набагато нижче норми, істотно погіршуються цитогенетичні характеристики, з’являються злоякісні клони, концентрації яких лінійно зростають.

Яка терапія застосовується при даному захворюванні?

Як було сказано вище, лімфолейкоз в переважній більшості випадків у літніх пацієнтів є практично невиліковним і повільно прогресуючим захворюванням. При цьому відразу після виявлення патології лікування не починають, особливо в тих ситуаціях, коли патологія зберігає свою стабільність.

При активізації прогресії патологічного процесу, що призводить до значного погіршення медичного стану хворого і якості його життя, використовуються стандартні протоколи хіміотерапії з включенням в неї комплексного використання алкилірующих препаратів, нуклеотидних аналогів і моноклональних антитіл.

через те, що лімфолейкоз має системний характер перебігу, радіотерапія при хронічних його формах не використовується зважаючи на неефективність.

Типова схема первинного лікування

Найбільш типовою і досить ефективною схемою, що дозволяє в 80 відсотках випадків після первинного використання досягти стадії ремісії, є застосування комбінації ритуксимабу, циклофосфаміду і флударабина. В якості альтернативи або доповнення до такої практики застосовується бендамустін.

Як показує практика, у багатьох пацієнтів з активним прогресуванням патологічного процесу спостерігається резистентність до цитостатиків. У даній ситуації єдиним ефективним методом зниження ризиків розвитку термінальної стадії в найкоротші терміни виступає алогенна трансплантація кісткового мозку. В якості підтримуючого лікування виступає прийом високих доз глюкокортикостероїдів і моноклональних антитіл за типом алемтузумаб.

Варто відзначити, що регулярне проведення інтенсивної хіміотерапії по відношенню до людей старше 50 років істотно ускладнено надзвичайно поганим соматичним статусом пацієнтів і наявністю ряду хронічних захворювань.

Терапія при рецидивах

при рецидиві лимфолейкоза основним напрямком лікування виступає застосування таргетних препаратів на основі інгібіторів тирозинкінази, а також інших високоселективних аналогів.

Нове покоління експериментальних препаратів, які є відокремленим класом протипухлинних імуномодуляторів точкового впливу, на даний момент в клінічній практиці не використовується, оскільки проходить завершальні етапи випробувань.

Прогноз при хворобі

Слід розуміти, що лімфолейкоз істинного типу є фактично невиліковним захворюванням зважаючи на низку особливих обстоятельст в, зумовлених специфікою груп ризику пацієнтів (проявляється переважно у літніх) і відсутністю можливості використання окремих, досить ефективних методик протидії розвитку онкологічного процесу в їх відношенні.

Однак варто враховувати, що сам по собі лімфоцитарний лейкоз є досить гетерогенним захворюванням. Патологія може протікати тривало і без особливої ​​прогресії або навпаки, надзвичайно агресивно.

Як показує медична статистика, в 1/3 випадків пацієнт з лімфолейкоз вмирає з причин, не пов’язаних з базисної хворобою. При цьому у 15 відсотків людей летальний результат формуються протягом 2, максимум 3 років з моменту встановлення діагнозу.

Приблизно половина всіх пацієнтів має середні терміни виживання від 5 до 10 років, після чого настає термінальна стадія і смертельний результат .